Líquen escleroso hemorrágico extragenital / Lichen sclerosus hemorrhagic extragenital

Contexto: Líquen escleroso é uma doença crônica que se apresenta clinicamente na forma genital e, mais raramente, extragenital. Acometepreferencialmente as mulheres, e, em menor frequência, os homens. Sua etiologia permanece desconhecida; postula-se a associação com doenças autoimunes, predisposição genética, além de envolvimento de fatores hormonais e a importância do estresse oxidativo na gênese da doença. O tratamento de eleição é a corticoterapia tópica de alta potência com excelentes resultados, sendo utilizados ainda imunomoduladores, retinoides, progesterona e estrógeno, além de laser de CO2 e fototerapia. Relato de caso: Descrevemos um caso raro e excêntrico de líquen escleroso hemorrágico de apresentação incomum. Conclusão: Acentuamos a importância do diagnóstico clínico e histológico de forma exuberante desta dermatose, resolvida com sucesso.

O tratamento bem-sucedido com fototerapia UVB banda estreita em um caso raro de líquen escleroso extragenital generalizado / Successful treatment of a rare case of widespread extragenital lichen sclerosus with narrow band UVB phototherapy

O líquen escleroso é patologia incomum acometendo tanto região genital quanto extragenital, constituindo apresentação atípica da doença. O uso de corticosteroides tópicos é considerado primeira linha para tratamento da doença genital. Lesões extragenitais são menos sensíveis a essa terapêutica. Relata-se caso de líquen escleroso em paciente do sexo feminino, de 82 anos, com envolvimento extragenital generalizado e tratamento bem-sucedido com fototerapia UVB de banda estreita. O líquen escleroso é dermatose inflamatória crônica, e as formas disseminadas da doença são raras e sem consenso em relação ao tratamento da forma extragenital. A opção pela terapia com UVB de banda estreita baseou-se nos relatos da literatura.

Lichen sclerosus is an uncommon condition affecting both the genital and extragenital region, the latter constituting an atypical occurrence of the disorder. The use of topical corticosteroids is considered the first-line treatment of this genital disease. Extragenital lesions are less sensitive to this therapy. The present study describes a case of lichen sclerosus in an 82-year-old female patient, with widespread extragenital involvement and successful treatment with narrow band UVB phototherapy. Lichen sclerosus is a chronic inflammatory dermatosis and disseminated forms of the condition are rare, with an absence of consensus on the treatment of the extragenital form. The choice for narrow band UVB therapy was based on the literature.

Os três líquens: escleroso, plano e plano erosivo / The three lichens: sclerosus, planus and erosive

Líquen escleroso (LE) e líquen plano (LP) são doenças de natureza inflamatória que atacam a pele e a região anogenital e que, por vezes, podem ser de difícil diferenciação clínica em seus respectivos estágios iniciais. O LE teve sua incidência demonstrada em 1,7% dos atendimentos ginecológicos, em todas as faixas etárias. Já o LP ataca cerca de 1% das mulheres, mas sua incidência real é difícil de avaliar. LE e LP são doenças cuja patogênese é multifatorial. Fatores genéticos e hormonais e infecções e trauma foram associados ao desenvolvimento de LE, enquanto que LP tem seu desenvolvimento menos compreendido; no entanto, também é associado a fatores genéticos, a infecções e ao uso de certos medicamentos. As duas doenças causam bastante desconforto às pacientes, pois podem se apresentar com dor, ardência, prurido e também há a possibilidade de estenose do introito vaginal e consequente dispareunia. Na suspeita de LE e LP, deve ser feito diagnóstico diferencial com outras doenças de pele e com neoplasia intraepitelial vulvar (NIV). O risco de transformação maligna justifica o acompanhamento que as pacientes devem ter pelo resto da vida. O tratamento de primeira linha para LE e LP consiste em corticosteroides tópicos superpotentes. O diagnóstico requer frequente biópsia para sua confirmação. O objetivo deste trabalho foi revisar a fisiopatologia, complicações e tratamento dessas duas doenças, as quais são muito importantes, pois não possuem cura e podem comprometer seriamente a qualidade de vida das pacientes.(AU)

Lichen sclerosus (LS) and lichen planus (LP) are diseases of an inflammatory nature that attack the skin and anogenital region, and sometimes they might have a difficult clinical differentiation in their early stages. LE has its incidence demonstrated in 1.7% of gynecological consultations in all age groups. LP attacks about 1% of women, but its true incidence is difficult to assess. LE and LP are diseases whose pathogenesis is multifactorial. Genetic and hormonal factors, infections and trauma were associated with the development of LE, while LP has its development less understood; however, it is also associated with genetic factors, infections and the use of certain medications. Both diseases cause much discomfort to the patient, because they may present with pain, burning, itching and there is also the possibility of stenosis of the vaginal opening and consequent dyspareunia. On suspicion of LE and LP should be done differential diagnosis with other skin diseases and vaginal intraepithelial neoplasia (VIN). The risk of malignant transformation justifies the monitoring that patients should have in the rest of their life. The first-line treatment for LE and LP consists of topical corticosteroids super powerful. The diagnosis often requires biopsy for confirmation. The aim of this study was to review the pathophysiology, complications and treatment of these diseases, which are very important because they have no cure and can seriously compromise the quality of life of patients.(AU)

Chronic graft-versus-host disease: clinical presentation of multiple lesions of lichenoid and atrophic pattern / Doenca enxerto contra hospedeiro cronica: apresentacao clinica com inumeras lesoes de padrao liquenoide e de carater atrofico

Graft-versus-host disease is observed mainly in recipients of hematopoietic cell transplantation and is expressed by cutaneous or systemic signals and symptoms. Graft-versus-host disease is clinically classified as acute or chronic. Chronic Graft-versus-host disease occurs in up to 70% of hematopoietic cell transplanted patients and its clinical manifestations have important impact on morbidity and quality of life. The authors report an expressive cutaneous, oral and adnexal involvement in a patient with chronic Graft-versus-host disease with multiple lesions of lichenoid and atrophic pattern.

Doença enxerto contra hospedeiro é observada principalmente em pacientes transplantados de células de origem hematopoiéticas e se expressa por sinais e sintomas cutâneos ou sistêmicos. Clinicamente, a Doença enxerto contra hospedeiro é classificada em aguda ou crônica. As do tipo crônico ocorrem em até 70% dos pacientes e suas manifestações têm impacto importante na morbidade e na qualidade de vida. Os autores relatam caso com extenso comprometimento cutâneo, oral e de anexos cutâneos em paciente com Doença enxerto contra hospedeiro crônica expressa por inúmeras lesões de padrão liquenóide e de atrofia cutânea.

Scanning electron microscopy of lichen sclerosus / Microscopia eletrônica de varredura do líquen escleroso

Lichen sclerosus is an acquired inflammatory condition characterized by whitish fibrotic plaques, with a predilection for the genital skin. We performed scanning electron microscopy of the dermis from a lesion of lichen sclerosus. Normal collagen fibers could be easily found in deeper layers of the specimen, as well as the transition to pathologic area, which seems homogenized. With higher magnifications in this transitional area collagen fibers are adherent to each other, and with very high magnifications a pearl chain aspect became evident along the collagen fibers. In the superficial dermis this homogenization is even more evident, collagen fibers are packed together and round structures are also observed. Rupture of collagen fibers and inflammatory cells were not found. These autoimmune changes of the extracellular matrix lead to the aggregation of immune complexes and/or changed matrix proteins along the collagen fibers, the reason why they seem hyalinized when examined by light microscopy.

O líquen escleroso é uma afecção inflamatória caracterizada por placas esbranquiçadas fibróticas ocorrendo preferentemente na pele genital. Realizamos exame com microscópio eletrônico de varredura da derme de uma lesão de líquen escleroso. Ao exame as fibras colágenas normais puderam ser facilmente identificadas, bem como a transição para a área alterada, a qual aparece homogeneizada. Nessa área as fibras parecem aderidas umas às outras e com aspecto em colar de pérolas. Na derme superficial essa homogeneização é ainda mais evidente, com as fibras bem aderidas e ainda com as estruturas arredondadas. Ruptura das fibras e células inflamatórias não foram observadas. Os fenômenos autoimunes que ocorrem na matriz extracelular nessa enfermidade devem levar à agregação de imunocomplexos e/ou proteínas alteradas nas fibras colágenas, por essa razão elas aparecem hialinizadas na microscopia óptica.

Case for diagnosis / Caso para diagnóstico

Lichen sclerosus is a chronic inflammatory mucocutaneous disorder of unknown etiology that most commonly affects the female genitalia. Cutaneous involvement with nonhaemorrhagic bullous is very unusual. We describe a case of bullous lichen sclerosus.

Líquen escleroso é uma doença mucocutânea inflamatória, crônica, de etiologia desconhecida, que afeta mais comumente a genitália feminina. O envolvimento cutâneo com bolhas não hemorrágicas é muito raro. Descrevemos um caso de líquen escleroso bolhoso.

Líquen escleroso e atrófico em criança com história de abuso sexual: relato de caso / Lichen sclerosus et atrophicus in a child with history of sexual abuse: case report

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: O líquen escleroso e atrófico (LEA) é doença inflamatória crônica, caracterizada por máculase pápulas branco-nacaradas com espículas córneas, que podem confluir formando áreas homogêneas de hipopigmentação. Sua etiologia é desconhecida, porém há evidências de que esta seja multifatorial com base autoimune. Foram descritos como fatores desencadeantes: infecções genitais prévias, alterações hormonais e trauma local. Pode acometer todas as faixas etárias de ambos os sexos, sendo dez vezes mais comum no sexo feminino. O objetivo deste estudo foi apresentar caso de LEA em paciente pré-pubere com história de possível abuso sexual. RELATO DO CASO: Paciente do sexo feminino, 10 anos, branca, sem comorbidades, foi referenciada ao serviço de dermatologia do Hospital Naval Marcílio Dias para avaliação de lesão branco-nacarada, assintomática na região genital. A responsável pela menor relatou que havia observado a lesão há sete dias. Referia história de abuso sexual em investigação, há oito meses. Ausência de história pessoal e familiar de doença autoimune. Ao exame dermatológico: placas hipocrômico-atróficas, assintomáticas, de superfície apergaminhada, bem delimitadas, simétricas, localizadas nos grandes lábios. CONCLUSÃO: O LEA é doença inflamatória crônica, mais comum em nossa prática do que previamente reportado, cuja etiologia é desconhecida. Existem estudos que comprovam a associação entre LEA e o trauma. Seu reconhecimento nos estágios iniciais permite o tratamento precoce evitando evolução para craurose vulvar na mulher e balanite xerótica obliterante no homem, sendo estas, lesões pré-malignas. O LEA é um exemplo de afecção dermatológica que necessita de abordagem multidisciplinar. As lesões genitais em pacientes jovens devem ser avaliadas por urologistas, pediatras, cirurgiões gerais, ginecologistas, além dos dermatologistas...

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Lichen sclerosous etatrophicus (LSA) is a chronic inflammatory disease characterized by pearly white macules and papules with horny spicules which can coalesce to form homogeneous areas of hypopigmentation.Its etiology is unknown, but there is evidence that it is multifactorial with an autoimmune basis. Triggering factors were described: hormonal changes, local trauma, and previous genitalin fections. LSA can affect all age groups and both genders, but its incidence is ten times higher in female than in male patients. The purpose of this study is to report a case of LSA in a prepubertal patient with history of possible sexual abuse. CASE REPORT: Female patient, ten years old, white, no comorbidities,was sent to the dermatology department of Hospital Naval Marcílio Dias for evaluation of ivory-white asymptomatic lesion located in genital area. The person responsible for the minor patient reported that the lesion was observed seven days before. There was referred history of sexual abuse under investigation,eight months before. There is no personal or family history of autoimmune disease. At dermatological examination: asymptomatic, parchment-like surface, well-defined, symmetrical, hypochromicatrophic plaques located in the labia majora. CONCLUSION: Lichen sclerosous et atrophicus (LSA) is a chronic inflammatory disease, more common in our practice than previously reported, whose etiology is unknown. There are studies showing the association between LSA and trauma. Its recognitionin the first stages allows an early treatment avoiding the progression to kraurosis vulvae in women, and balanitis xerotic aobliterans in men, which represent premalignant lesions. The LSA is an example of a dermatological condition that requires multidisciplinary approach. Along with the dermatologist examination,genital lesions in young patients should be evaluated by urologists, pediatricians, general surgeons, and gynecologists...

Líquen escleroso e atrófico acral: relato de caso / Acral lichen sclerosus et atrophicus: case report

O líquen escleroso e atrófico é uma doença crônica da pele e mucosas, que, usualmente, afeta a área genital de mulheres. Poucos casos de líquen escleroso e atrófico, confinados nos pés e/ou mãos, têm sido relatados. Relatamos um caso de líquen escleroso e atrófico envolvendo as extremidades e,posteriormente, a área perigenital.

Lichen sclerosus et atrophicus is a chronic disorder of the skin and mucosal surfaces, most commonly affecting the female genitalia. Few cases of lichen sclerosus et atrophicus confined to the feet and/or hands have been reported. We report a case of lichen sclerosus et atrophicus involving first the extremities and then the perigenital area.

Decorina e Condroitim sulfato na remodelação da matriz extracelular do línquen escleroso vulvar / Decorin and chondroitin sulfate in linchen sclerosus extracellular matrix remodeling

FUNDAMENTOS: O líquen escleroso (LS) apresenta zona de hialinização do colágeno na derme superior característica, que persiste pouco definida do ponto de vista morfológico e cujo significado permanece sem explicação. Já se pôde demonstrar que no LS há profundas modificações da matriz extracelular (MEC), com acúmulo de proteínas colagênicas e de glicosaminoglicanos sulfatados na região hialina. OBJETIVOS: Caracterizar morfologicamente a presença nessa zona de decorina e condroitim sulfato que, ao interagir com as fibrilas colágenas, entre outras proteínas matriciais, poderiam contribuir para essa peculiar apresentação da MEC. MÉTODOS: 31 casos de LS vulvar foram subdivididos segundo a gradação histológica de Hewitt e analisados por imuno-histoquímica utilizando anticorpos contra decorina e condroitim sulfato revelados pela diaminobenzidina. Esses resultados foram comparados aos do grupo controle constituído por fragmentos de retalhos cutâneos excisados durante cirurgias corretivas da região vulvoperineal. RESULTADOS: Ocorreu predomínio da decorina quando a matriz apresentava um aspecto frouxo/edematoso, e o condroitim sulfato foi mais evidente quando a MEC assumia um padrão compacto, parecendo que ambos contribuem para o aspecto hialino, porém em fases diferentes da patogenia dessa doença. CONCLUSÕES: A seqüência observada na síntese desses proteoglicanos/glicosaminoglicanos levou à suposição de que a decorina seja um possível marcador precoce do LS vulvar e de que o condroitim sulfato possa estar relacionado à contenção da alteração matricial no nível da derme média.

BACKGROUND: Lichen sclerosus is characterized by a collagenous hyaline/homogeneous zone at upper dermis, which remains undefined morphologically and biologically. Our previous investigation showed that there are several changes at the extracellular matrix hyaline zone, such as accumulation of collagenic proteins (types I and III) and sulfated proteoglycans/glycosaminoglycans. OBJECTIVES: Decorin and chondroitim sulfate (sulfated proteoglycans/glycosaminoglycans) immunoexpressions were the present investigation´s aim, emphasizing the hyaline zone related changes. METHODS: Thirty one vulvar LS untreated clinical lesions were biopsed and evaluated histologically according to Hewitts gradation and by immunohistochemical methods. Results were compared with ones of the control group, which was formed by cutaneous fragments from vulvoperineal corrective surgeries. RESULTS: We could demonstrate that decorin and chondroitin sulfate were present at the hyaline zone in different moments of matrix modulation. In all Hewitt stages chondroitin sulfate prevailed at the extracellular matrix in cases with a compact aspect of the hyaline zone while decorin was only seen in areas of less compactness. CONCLUSION: This proteoglycans/glycosaminoglycans synthesis sequence suggests that decorin may be a possible initial marker/indicator for vulvar LS. We suppose either that chondroitin sulfate is possibly a factor that limit matricial changes extension till middle dermis level.